L'Atrophie Musculaire Spinale (SMA)
Description rapide de la SMA :
Il s'agit d'un trouble provoqué par la nécrose de neurones de la mœlle épinière qui activent les muscles squelettiques du tronc et des membres. La perte de neurones au cours des quelques premiers mois de la vie entraîne une faiblesse et une atrophie musclaire qui deviennent apparentes pour la première fois à l'âge de 3-4 mois.
Description détaillée :
La SMA est une pathologie héréditaire affectant les muscles du squelette du tronc et des membres inférieurs. La perte de neurones dans les tous premiers mois de vie occasionne une faiblesse musculaire et une atrophie qui devient apparente à l'âge de 3-4 mois.
Les chatons atteints développent une démarche bizarre avec un vacillement des pattes arrières et se tiennent debout avec les jarrets qui se touchent presque. Ils peuvent aussi se tenir avec les doigts en dehors à l'avant. Vers l'âge de 5-6 mois, ils sont trop faibles des pattes arrières pour sauter facilement sur des meubles et ils ont souvent un atterrissage maladroit quand ils sautent par terre.
Le poil long du Maine Coon peut le cacher, mais une palpation délicate des membres inférieurs révèlera une masse musculaire réduite. Les chatons atteints ne souffrent pas, ils mangent et jouent avec entrain, ils ne sont pas incontinents, et la plupart vivent très confortablement une vie de chats de maison pendant de nombreuses années. Des chatons atteints connus sont apparus dans des programmes d'élevage aux Etats-Unis, et, rétrospectivement, des chats porteurs ont été exportés en grand nombre.
On observe les premiers signes cliniques entre 15 et 17 semaines. Les anomalies initiales sont une faiblesse des pattes arrières et un léger tremblement général. Les chatons atteints perdent fortement leur capacité de sauter vers 5 mois et marchent ensuite avec un vacillement des pattes arrières. Une sensibilité anormale au toucher sur le dos, une intolérance à l'exercice, et une respiration laborieuse sont observées de façon variable.
Après une période initiale de perte rapide de fonction, la progression de la maladie ralentit ou se stabilise, avec une atrophie musculaire, une faiblesse et une mobilité variables. Pour qu'un chaton ait le syndrome de la SMA, il doit recevoir la copie mutée (l'allèle) du gène de la maladie de ses deux parents, les chatons mâles et femelles sont atteints à part égale. Les parents des chatons atteints ne montrent aucun signe extérieur de la maladie, mais ils sont obligatoirement porteurs.
Source : PawPeds
